血象:贫血为大细胞正色素性或低色素性,网织红细胞增高,少数病例减少。红细胞按对补体敏感性分为接近正常红细胞( Ⅰ型) 、中等敏感( Ⅱ型) 、高度敏感( Ⅲ型) 。溶血程度取决于Ⅲ型红细胞多少。白细胞计数半数病例减少,中性粒细胞减少,淋巴细胞增多,血小板多数低于正常。酸化血清溶血试验( Hamtest )特异性高,多数患者为阳性,是诊断的重要依据。流式细胞术发现GPI锚连蛋白( CD55或CD59 )低表达的异常细胞群,支持PNH ,是目前诊断PNH特异性和敏感性最高且可定量的检测方法。 ......