[诊断]5﹒2﹒2 血友病及血管性血友病

是由X染色体缺陷造成凝血因子Ⅷ缺乏所致的先天性出血性疾病。深部组织血肿和关节出血肿胀可冷敷、采用绷带压迫止血,抬高和固定出血的肢体。补充因子Ⅷ:有严重出血者或需行手术时,必须输注冷沉淀或纯度较高的因子Ⅷ浓缩物（抗血友病球蛋白）。一般在肌肉和／或关节轻度出血或小手术时，血浆Ⅷ：C活性需补充至20%～30%，需用抗血友病球蛋白每公斤体重5～10单位，溶于预温至20～30℃注射用水100 ml静脉滴注，20分钟滴完，隔12～24小时1次，连用3～5天或至伤口愈合。如无抗血友病球蛋白，可予冷沉淀，剂量可按以下公式 ......