[预防、预后]六、慢性特发性骨髓纤维化症

慢性特发性骨髓纤维化症（chronic idiopathic myelofibrosis，CIMF）是一种克隆性骨髓增殖性疾病，其特征为骨髓巨核细胞和粒系细胞增生，伴有骨髓结缔组织反应性增生和髓外造血。有报道与接触苯和电离辐射有关，偶尔报道家族性骨髓纤维化症病例。推测其增生细胞起源于多系分化潜能的骨髓干细胞。肝和脾是常受侵的髓外造血部位，但也可累及淋巴结、肾、肾上腺、硬脑膜、胃肠道、肺、胸腺、乳腺、皮肤等器官。髓外造血病（EMH）主要与幼红、幼粒细胞增多及红细胞形态异常有关。100 × 10 6 / L） ......