小细胞骨肉瘤是一种由小细胞伴随不同程度的类骨质组成的肿瘤。类似于尤文肉瘤的由小细胞组成的骨肉瘤。小细胞骨肉瘤占骨肉瘤的1.5%。大体标本上小细胞骨肉瘤的肉眼特征与传统骨肉瘤难以分辨。肿瘤根据优势细胞的形态分类:圆细胞型或是小梭形细胞型。细胞缺乏胞浆。有丝分裂的细胞范围为3~5/HPF。将类骨质和纤维沉积物分辨,要予以特殊关注,因为纤维沉积物也可见于尤文肉瘤细胞。在小细胞骨肉瘤见不到尤文家族肿瘤的11,22染色体移位。肿瘤细胞在CD99,vimentin,骨钙素,骨结合素,平滑肌特异性肌动蛋白,Leu‐7和 ......