全身系统性的自身免疫病均可以通过累及血管而出现中枢神经系统的损害,主要表现为脑梗死或直接形成炎性肉芽组织。中枢神经系统的原发性免疫性疾病主要包括血管炎和炎性脱髓鞘性疾病。慢性期出现淋巴细胞和多核巨细胞伴血管壁局灶纤维样坏死,肉芽肿性动脉血管炎中可见朗格汉斯多核巨细胞,也可以表现为坏死性淋巴细胞性血管炎。早期病变主要为灶性脱髓鞘和血管周围淋巴细胞浸润,在新鲜病变可以看到脱髓鞘区存在泡沫细胞,轴索相对保留,有些病灶也可以看到轴索的破坏。 ......