[发病机制]【发病机制】

本病的发病机制因致病因素不同而各有差异，很多研究认为HUS的基本病理生理过程是DIC ，毛细血管内皮细胞损伤是HUS发病的中心环节。毒素与肾小球毛细血管内皮细胞、足细胞、肾小管上皮细胞、系膜细胞等细胞上表达的特异性神经酰胺三己糖苷受体（ Gb3Cer ）以高亲和力结合后，主要通过以下两种途径造成内皮细胞损伤：一是通过启动系列的信号传导，激活核因子- κ B （ NF - κ B ） 。诱发对黏附分子及趋化因子编码基因的表达，增强内皮细胞的白细胞黏附作用，从而增加白细胞介导的损伤。由于肾脏内Gb3Cer高表 ......