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[速览]二、血友病B

血友病B(hemophilia B)又称Christmas病是由于缺乏凝血因子Ⅸ的一种性联隐性遗传出血性疾病。活化的F Ⅸ在细胞表面形成F Ⅷ:F Ⅸ复合物,在激活的血小板和钙离子的参与下,促使凝血因子Ⅹ的活化。出血时间、凝血酶原时间(PT)正常,部分凝血活酶时间(PTT)延长,确诊需测定血清F Ⅸ活性水平。其特点为用牛脑组织因子检测的PT时间延长,而一般PT试剂盒含有脑组织因子,故Zm型血友病患者PT可以正常。APTT延长,能被正常血清纠正,但不能被吸附血浆纠正,轻型可正常,亚临床型亦正常。主要采用F ......

——《现代儿科诊疗学》
书名:《现代儿科诊疗学》
栏目:现代儿科诊疗学 > 第二十章 血液及造血系统疾病 > 第十六节 血 友 病
作者:邹典定
参编:赵东赤,张渝侯,邓华秀,邓淑珍,方世平
页码:937-938
版本:1
出版社:人民卫生出版社
出版时间:2002-12-01
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