血友病B(hemophilia B)又称Christmas病是由于缺乏凝血因子Ⅸ的一种性联隐性遗传出血性疾病。活化的F Ⅸ在细胞表面形成F Ⅷ:F Ⅸ复合物,在激活的血小板和钙离子的参与下,促使凝血因子Ⅹ的活化。出血时间、凝血酶原时间(PT)正常,部分凝血活酶时间(PTT)延长,确诊需测定血清F Ⅸ活性水平。其特点为用牛脑组织因子检测的PT时间延长,而一般PT试剂盒含有脑组织因子,故Zm型血友病患者PT可以正常。APTT延长,能被正常血清纠正,但不能被吸附血浆纠正,轻型可正常,亚临床型亦正常。主要采用F ......