胆管囊肿可继发胆管炎、梗阻性黄疸、胆石病、胆汁性肝硬化、肝脓肿及胰腺炎等,具有癌变的可能,并随年龄增长恶变率显著上升。因此手术治疗先天性胆管囊肿是根本有效的方法,手术方式的正确选择决定着手术治疗的疗效。型病变有肝内外胆管均有囊性扩张的ⅣA型和仅有肝外多发性囊肿的ⅣB型,若肝内囊肿引流通畅者则仅作肝外囊肿切除后胆肠Roux - Y吻合,若肝内囊肿出口有狭窄时则除肝外囊肿切除后胆肠吻合术外应加作肝内胆肠内引流或部分肝叶切除术。双侧肝内多发性胆管囊肿病患者的治疗比较困难,预后差。 ......