[速览]三、脉络膜毛细血管萎缩

本病由Nettleship于1884年首先报道，是一种常染色体显性遗传性疾病，主要表现为后极部圆形或椭圆形RPE和脉络膜毛细血管萎缩缺失，裸露脉络膜大血管（图22-18）。眼底病变轻微，表现为黄斑区斑点状阴影，晚期逐渐发展为限局性脉络膜萎缩病灶，荧光素眼底血管造影，早期即可显示完全的脉络膜毛细血管缺失。组织病理学表现为受累区纤维瘢痕形成，RPE、光感受器以及脉络膜毛细血管萎缩。组织病理学改变为脉络膜毛细血管进行性萎缩、缺失，RPE萎缩，Bruch膜变薄、断裂，光感受器消失。中年起病，表现为脉络膜毛细血管的 ......