[速览]结节性硬化症（TuberousSclerosis）

结节性硬化症（Tuberoussclerosis），又称Bourneville病（综合征）、Pringle病（综合征）、Bourneville‐Pringle综合征、Epiloia病、结节硬化综合征、遗传性多发性全身错构瘤病等。心脏横纹肌瘤可引起顽固性心律失常、左心流出道梗阻及心功能不全，是猝死的主要原因。据此，制定相应的麻醉管理方案：有引起左心室流出道梗阻危险性者，应尽量维持较高的心脏前负荷与后负荷、降低心肌收缩力、维持窦性心律，麻醉药应选择具有强力心肌收缩抑制作用的挥发性吸入麻醉药。而有心衰危险性的患 ......