原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)是一种自身免疫性疾病,以肝内、肝外胆管渐进性的慢性非细菌性炎症的纤维狭窄、闭塞和严重的梗阻性黄疸为特征的疾病。1924年法国医生Delbet首先报告本病,称为原发性硬化性胆管炎或Delbet病,以区别继发性硬化性胆管炎。目前,在美国因肝硬化而需施行肝移植的病因中,PSC已居第四位。 ......