原发性免疫缺陷病(primaryimmunodefieiency disease,PID)是由于机体免疫系统发育缺陷造成免疫功能不足和抗感染抵抗力下降,临床以反复严重感染为特征的一组先天性遗传性疾病。提高对原发性免疫缺陷病的认识,尽可能早期诊断是延长患者生命,改善患者生活质量的前提。早期使用免疫治疗和预防性应用抗菌药物可以防止患者发生严重感染。 ......