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[速览]三、半乳糖唾液酸贮积病（Galactosialidosis）

半乳糖唾液酸贮积病是由于保护性蛋白／组织蛋白A（protective protein／cathepsin A，PPCA）的α‐神经氨酸苷酶与β‐半乳糖苷酶的共同缺陷所致，溶酶体中的这种多酶复合物在正常情况下保持稳定才能适应快速蛋白降解的需求。目前无特异疗法，动物研究表明在基因突变小鼠中应用骨髓移植可以纠正白细胞和单核巨噬细胞的酶活性，表型也有改变。 ......

——《小儿神经系统疾病基础与临床》
书名：《小儿神经系统疾病基础与临床》
栏目：小儿神经系统疾病基础与临床 > 下篇临床部分 > 第31章 溶酶体贮积病 > 第5节 多种酶缺陷
作者：吴希如 林 庆
参编：包新华，姜玉武，包新华，蔡方成，常杏芝
页码：668
版本：2
出版社：人民卫生出版社
出版时间：2009-10-01
▲ 三、Henderson‐Hasselbalch 方程式
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