[治疗]五、马方综合征

马方综合征（Marfansyndrome）是一种罕见的常染色体显性遗传结缔组织病，主要表现为骨骼增殖、晶状体异位和以主动脉为主的心血管方面的异常。本病的主要缺陷在弹力组织纤维，但胶原纤维也有异常。由于关节囊松弛，关节常可过度伸展，脊柱后侧凸畸形，凹陷胸和平足。眼部的主要表现是晶状体异位、近视和视网膜剥离等。心血管系统的表现有主动脉扩张并形成动脉瘤、主动脉瓣、二尖瓣关闭不全、心脏传导系统异常等。麻醉操作如气管插管等应轻柔，以免造成下颌关节脱位。 ......