布‐加综合征的自然预后不佳,发现症状后的5年生存率很低。平均死亡年龄47.4岁):其中男性22例,年龄25~64岁,平均年龄42.3±12.3(S ﹒ D ﹒)岁,死亡率为25.3%。33例死亡患者中23例(69.7%)做了尸解,主要死亡原因:肝衰竭(12例),静脉曲张破裂出血(7例),肝细胞癌(4例)。致死性病例中最常见的是布‐加综合征Ⅱ型阻塞(Sugiura分型),见于16例患者(48.5%)。 ......