硬皮病患者的心肌细胞存在变性、坏死,收缩带坏死,弥散性结缔组织增生,斑片状纤维瘢痕等,原因尚不明确,可能系“心肌Raynaud现象”所致。心肌内冠状小动脉和毛细血管前动脉病变,可导致心肌反复缺血和再灌注损伤。硬皮病性心肌炎在尸检中发生率不低于80%。但应注意,胸壁有硬皮病时不能触及心尖搏动。使用非侵入性技术发现,有75%的患者有左室功能不全和心肌灌注缺陷,但只有不到5%的患者临床上发生心力衰竭。 ......