不稳定血红蛋白病(unstable hemoglobin syndrome,UHb)为珠蛋白肽链氨基酸改变,导致血红蛋白结构变异而不稳定,易于被氧化成高铁血红蛋白及变性珠蛋白小体,改变了细胞膜的通透性及可塑性,易于破坏溶血。UHb为常染色体显性遗传,患者均为杂合子。5 ﹒肽链分析可确定诊断及确定变异类型。 ......