[概述]第一节 先天性肾上腺皮质增生症

先天性肾上腺皮质增生症（CA H），多在胎儿或婴儿期发病，是一种或多种常染色体隐性遗传性疾病，并与多种合成皮质激素的酶缺陷有关。当合成氢化可的松所需的一种或多种特定生物酶缺陷时，氢化可的松合成与分泌减少，而下丘脑‐垂体‐肾上腺的反馈机制促使ACT H分泌增加，由此引起肾上腺皮质增生。胆固醇碳链酶缺陷(类脂质增生)。 ......