[病理学]【病理】

病变部位相当广泛，通过豆状核的断面，可见双侧壳萎缩和呈茶褐色改变，尤其以壳的后外侧严重，橄榄体、小脑、锥体束均受累，中脑断面可见黑质脱色，其外侧部分较明显，其他如蓝斑及下橄榄体也可能有褪色变化。免疫组化及电镜观察发现在白质大多数束间的少突胶质细胞和神经元的细胞核、细胞质、突触中存在嗜银包涵体（GCI），在少突胶质细胞中的包涵体可被抗ubiquitin、抗α及β微管蛋白以及抗tau抗体标记，而在神经元的包涵体只被抗tau抗体标记。大脑皮质轻度萎缩，也有报道见皮质神经细胞有不同程度的缺血性改变。 ......