[诊断]五、原发性补体缺陷病

在补体系统的组成成分中，几乎每一种都可有遗传缺陷。补体缺乏常伴发免疫性疾病及反复细菌感染。补体系统的第一前端反应成分，如C1、C4和C2缺陷，常伴有免疫复合物性疾病，尤其是SLE。C3、H因子和I因子缺乏增加了患者对化脓性细菌感染的易感性，而备解素、C5、C6、C7和C8缺陷的患者则易于发生严重的萘瑟菌感染。补体系统的检测包括总补体活性和单个成分的测定，补体系统免疫缺陷病的分析极为困难，这是因为涉及补体不同激活途径的数十种成分。 ......