[概述]第三节 肺间质纤维化

特发性肺间质纤维化（idiopathic pul monary fibrosis，IPF）是指原因不明的、以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱并最终导致肺间质纤维化为特征的疾病，为一种比较常见的肺疾病。临床特征是出现进行性呼吸困难，X线显示两肺弥漫性网状结节状阴影，肺功能检查表明有限制性通气功能障碍、弥散功能障碍和肺的顺应性降低。IPF患者经常会因为继发性感染、肺栓塞、气胸和心力衰竭而使病情急剧恶化，这个急剧恶化的过程没有典型的临床特征，且预后极差。 ......