[鉴别诊断]第四节 噬血细胞综合征

噬血细胞综合征（ HPS ）是指因遗传性或获得性免疫缺陷导致的以过度炎症反应为特征的疾病。常见引发致病因素有感染、肿瘤、免疫反应等疾病。临床上以长时间发热、肝脾大和全血细胞减少为特征。实验室检查铁蛋白与甘油三酯升高，纤维蛋白原降低， NK细胞比例减低， NK细胞颗粒酶、穿孔素减低，存在CD183 、 CD64表达增强，细胞变大。流式细胞学检测CD4 +阳性细胞减低， CD4 / CD8 & lt . ......