[鉴别诊断]五、鉴别诊断

IPAH主要是应与其他有明确原因引起的肺动脉高压相鉴别。家族史:应询问其直系家属有无类似疾病发作史,家族中至少有两人受累（有症状或体征或直接超声心动图检查示肺动脉高压），且并未伴发其他疾病者诊断可遗传性肺动脉高压，同时行基因学检查。其次根据患者的症状、体征及血化验检查、胸片、心电图、超声心动图、肺功能测定、高分辨率CT、肺动脉增强CT血管成像、磁共振成像技术和放射性核素肺通气/灌注扫描，排除可能存在的基础疾病。 ......