肿瘤罕见,迄今为止报道约50余例,患者年龄2 5~91岁,平均约60岁。男性略多见,男女之比2 ∶ 1。临床表现为缓慢生长的肿块,由良性肿瘤恶变而来者有生长突然加快史。肿瘤细胞排列成片、巢、条索状,特征为侵犯至周围组织的生长,核分裂和神经周围侵犯常见,可见异常核分裂,还可见血管、淋巴管侵犯,灶性坏死。肿瘤高度恶性,常复发、转移,肿瘤可转移至区域淋巴结,或广泛转移至中枢神经系统、骨、肝、肺。对37例肿瘤的随访显示,32%的肿瘤出现局部复发,85%的患者出现区域或远处转移。发生远处转移的患者均死亡。 ......