[速览]第二十七节 神经纤维瘤病

神经纤维瘤病是一种常染色体显性遗传的疾病,除累及皮肤外,还可有中枢神经系统损害、智力异常以及骨骼异常等问题。皮损有多种表现,出生后或儿童期出现咖啡斑,为大小不一的褐色斑疹或斑片,边缘不规则,境界清楚,皮疹多发,以躯干为著。表皮萎缩,真皮内梭形细胞增生,细胞核细长,呈S形弯曲,两端尖,细胞成束状交织在一起,间质疏松,没有粗大胶原纤维,可有明显肥大细胞,常有粘蛋白沉积。 ......