硬皮病患者的心肌细胞存在变性、坏死,收缩带坏死,弥散性结缔组织增生,斑片状纤维瘢痕等,原因尚不明确,可能系“心肌Raynaud现象”所致。心肌内冠状小动脉和毛细血管前动脉病变,可导致心肌反复缺血和再灌注损伤。心肌收缩带坏死支持再灌注损伤引起的纤维化。临床上主要表现为进行性心力衰竭和心脏传导阻滞。但应注意,胸壁有硬皮病时不能触及心尖搏动;僵硬的皮肤下水肿不易检出,也很难消退;心尖部可闻及收缩期杂音,通常不是瓣膜病变所致,而是心脏扩大、贫血或乳头肌功能不全的结果;心音低钝,心界可普遍性扩大,有时可闻及奔马律。 ......