GA的特征为中周部不连续脉络膜视网膜萎缩灶,病灶同外观正常的后部视网膜之间界限清晰。这种营养不良同高鸟氨酸血症相关,由鸟氨酸酮酸转氨酶(ornithine ketoacid aminotransferase,OKT),又称鸟氨酸-σ-氨基转移酶(ornithine aminotransferase,OAT)缺乏所致。一小部分患者在使用维生素B6治疗后表现出血清鸟氨酸水平的下降。与近视性脉络膜萎缩相比,本病从赤道部开始发展,黄斑回避,而近视性脉络膜萎缩会产生后极部的脉络膜萎缩,后巩膜葡萄膜产生,并且患者有中 ......