[速览]第四节 线粒体病

线粒体是细胞内唯一存在于细胞核外又带有遗传物质的细胞器，人类线粒体DNA（mt DNA）分子是一个长16569bp的双链闭环超螺旋DNA。Anderson等测定的人类mt DNA结构表明，它有13个多肽编码基因、22个t RNA基因和2个r RNA基因。这些基因呈紧密排列，基因内没有内含子，但有一个长1～2kb的非编码区，称为控制区，也叫取代环（D‐loop），含有转录及复制的调控信号。卵母细胞突变与mt DNA群的快速复制有关，在初级卵母细胞产生过程中，特定数量的mt DNA分子被转移进入每一个卵母细胞 ......