[发病机制]第二节 神经内分泌肿瘤的分子生物学

在神经内分泌肿瘤的分子生物学研究中以MEN1的研究最多。MEN1的定义是同时患有2～3个主要的MEN1相关性内分泌肿瘤（甲状旁腺腺瘤，胃肠胰腺内分泌肿瘤，垂体肿瘤）。在MEN1型胰腺内分泌肿瘤中，胃泌素瘤为25%，生长抑素瘤为45%，生长激素释放因子瘤（GRFoma，GRF瘤）为33%，其余几种胰腺内分泌肿瘤合并MEN1者均不足5%。除了MEN1突变外，胰腺内分泌肿瘤还有许多其他遗传异常，如18%胰腺内分泌肿瘤有DPC4／Smad（18q21）突变，28%有18q21LOH，44%有VHL（3p25）的L ......