[速览]三、神经纤维瘤病

神经纤维瘤病（neurofibromatosis）是一种常染色体显性遗传性疾病，有6种不同的类型，常见的为两个独立的类型：神经纤维瘤病Ⅰ型（NF1）和Ⅱ型（NF2）。NF1的其他神经系统肿瘤的处理同普通患者，局灶、可切除、有症状的肿瘤应手术切除，但颅内肿瘤常无法切除，这些患者化疗或放射治疗较为适宜，仅在ICP升高时采取手术治疗，当怀疑恶变时，可考虑活检或做内减压。女性患者在怀孕期间肿瘤生长速度可加快，Ketotifen抑制肥大细胞释放组胺，每日2～4mg，治疗30～40个月有些患者瘙痒及局部压痛症状可得到 ......