[发病机制]（二）维持细胞内铜稳态的相关分子

Cu ＋具有高反应活性，处于游离状态时极容易造成细胞损伤，因此Cu ＋进入细胞后，有一系列相关蛋白与Cu ＋结合形成复合物，调节细胞内Cu ＋浓度，防止Cu ＋浓度过高带来的毒性作用，最早与其结合的是谷胱甘肽（GSH）。GSH是一种三个氨基酸组成的小分子肽，在机体各组织和细胞内广泛存在。体外研究表明，GSH‐Cu ＋复合体传递Cu ＋到各种铜依赖蛋白前体的铜结合部位，如铜锌‐超氧化物歧化酶、铜蓝蛋白、血蓝蛋白等铜依赖蛋白的前体，细胞内GSH的水平下降可损害这些蛋白的成熟，这也表明GSH可作为一种保护细胞免 ......