[概述]第一节 皮肤病

大疱性表皮松解症（epidermolysisbulosa）是一组以皮肤和黏膜（包括口咽部和食管）起疱为特征的遗传性疾病。大疱常在暴露部位皮肤受压或机械损伤以后发生，可以破裂、糜烂，但痊愈较快。约2%的患者口腔黏膜可轻度受累。损害不仅发生在创伤部位，其他如口腔黏膜、气管、支气管及胆管等部位也可受累。营养不良性大疱性表皮松解症可见于刚出生或婴儿早期。大疱可在皮肤的任何部位自动发生，疱愈合后通常留下萎缩性瘢痕，导致并指、小口及食管狭窄等畸形。与大疱性表皮松解症相关的疾病包括卟啉病、淀粉样变性、多发性骨髓瘤、糖尿 ......