本病的治疗较为棘手,对Caroli病的最佳治疗方案仍有争论,严重病例的预后也往往较差。对于无胆道梗阻或胆管炎的患者可暂不治疗,观察随访。轻微症状者可以先采用保守治疗的方法。基本治疗原则应以早期诊断、预防和治疗胆管炎为基本要求。对于病变累及左、右肝叶,全身情况差,黄疸及肝内胆管炎症无法有效控制者,可以暂时性地行经皮肝穿刺胆道外引流手术(PTECD),以引流胆汁控制炎症和全身严重的黄疸。因此对于本病怎样更好地了解其病因、病理,寻找切实可行且有效的治疗方法仍是各国学者今后需要努力的方向。 ......