[速览]［附］ 维生素B6依赖症

少数婴儿其饮食中的维生素B6的摄入量在正常范围内，但也发生惊厥等症状，并且应用普通止痉剂无效，而大剂量给予维生素B6方能控制其发作者，称为维生素B6依赖综合征。常见的有以下几种类型。脑电图呈周围爆发抑制型，用维生素B6静脉点滴后脑电图恢复正常，此点协助诊断。日治疗量为50～200mg。红细胞游离原卟啉低，血清铁蛋白、血清铁升高。本病系多巴脱羧酶（此酶是维生素B6依赖酶）活性降低致使其催化酪氨酸合成肾上腺素减少。胱硫醚酶（维生素B6依赖酶）活性降低，胱硫醚不能分解体内积存造成肢端肥大、耳畸形、耳聋、血小板减 ......