[临床表现]【临床表现】

1 ﹒皮肤损害①约90%患者于四岁前，在口鼻三角区出现对称蝶形分布皮质腺瘤。85%患者出生后就有3个以上1mm长树叶形色素脱失痣,沿躯干四肢分布。约20%的患者10岁后腰骶区出现鲨鱼皮斑.还可见牛奶咖啡斑、甲床下纤维瘤及神经纤维瘤。CT表现为:①特征性为室管膜下区结节性病灶:大小为1～8mm,突入脑室，界清，增强时不强化，结节最常见于侧脑室外侧壁和莫氏孔区，依病灶出现数目的多少排序为：侧脑室体部的外侧壁（42.9%），尾状核头内侧或丘纹沟处（27.8%），三角区的外上壁（19.6%）。室管膜下结节,约5～ ......