朊毒体病潜伏期长,平均10 ~ 15年,短的数月至数年,长的可达10多年甚至达30多年。感染无季节性。目前已知的人类主要的朊毒体病有: 1 . CJD。典型临床表现为先出现智力减退、痴呆,后出现共济失调常伴发肌阵挛,病情呈迅速渐进性进展。典型临床表现是小脑受损明显,患者有共济失调、蹒跚步态、构音困难及眼球震颤等,伴有帕金森综合征、锥体束和锥体外系症状。典型临床表现包括进行性加重的失眠和自主神经系统紊乱如多汗症、过高热、心动过速及高血压等,伴有共济失调、肌阵挛、肌痉挛性强直、生理性反射亢进及构音困难,少见明 ......