[病因学]第三节 石 骨 症

石骨症又称泛发性脆性骨硬化症、粉笔样骨、大理石骨、硬化性增生性骨病，Albers‐sch ōnberg综合征。特征是骨组织中钙化的软骨持续存在，骨质再吸收速度减慢，出现骨皮质增厚，广泛骨质硬化，骨密度增高，颅神经受压，脊髓腔缩小，甚至消失而引起相应的症状及体征。在软骨下成骨的过程中，由于软骨组织不能及时地被吸收，而成为无细胞成分的软骨岛，被包裹在钙化的骨基质中。骨基质中的胶原纤维成分减少，不能把各个骨单位紧密地联系起来，这是本病患者骨质脆弱，易发生骨折的一个原因。破骨细胞不只是数量减少，电镜下还可见到细胞 ......