原发限制型心肌病是一种少见心肌病,以心室腔容积正常或减小、双心房扩大为特征,心室舒张功能受限而收缩功能正常,易形成附壁血栓。左室壁厚度和心瓣膜正常。多见于热带和亚热带地区,散发及家族病例均有报道。心尖搏动常减弱,浊音界轻度增大,心音低,心率快,可有舒张期奔马律及心律失常。心电图检查示低电压、心房或心室肥大、传导阻滞、ST‐T改变、心律失常。超声心动图可见心内膜增厚、心室腔变形缩小、室壁运动减弱。近年来用手术切除纤维化增厚的心内膜,房室瓣受损者可同时进行瓣膜置换术。 ......