HPS的发病率在世界各地区变化很大,西方人群中HPS发病率为(2~.该病的病因不明,是先天性抑或获得性疾病仍存在很大争论,现已摒弃“先天性”的称谓。HPS的发病有家族聚集性,但不呈孟德尔遗传方式。有迹象表明,HPS更多见于第一胎、非母乳喂养以及在夏天出生或生活在农村的婴儿。诸多报道显示,肥厚肌层内的神经末梢减少,Cajal间质细胞减少,NO合酶m RNA的表达也降低,还发现多种生长因子和胃肠道多肽含量异常,包括胃泌素、P物质、表皮生长因子、胰岛素样生长因子和血小板源性生长因子等,都提示可能与幽门肌层的肥厚 ......