MCT D合并肺部间质性病变患者的平均年龄约为42岁(19~67岁),女性多见。患者的临床表现类型有:SL E、SSc和P M/D M等。主要临床表现有:呼吸困难、胸痛、胸闷和咳嗽。肺组织的组织学改变有:肺泡间隔内淋巴细胞、浆细胞和Ⅲ型胶原浸润,可发生肺间质纤维化和蜂窝肺形成。69%的MCT D患者有肺功能异常,甚至无呼吸系统症状的患者也可有肺功能异常的表现。通常,肺间质纤维化首先出现在肺基底部周围区域,随后病变延伸呈不均匀分布。胸部CT显示肺周围间质性病变伴多发小囊性病变形成。 ......