主动脉弓离断是主动脉弓畸形中最特殊的一类,由于血流动力学严重障碍,多数患儿不经治疗而早期死亡,少数幸存患儿可延至童年。其临床表现、胸部X线片等都类似于未闭动脉导管合并巨大室间隔缺损,超声心动图检查时应常规于胸骨上窝声窗进行扫查,否则会造成漏诊。应特别注意在此类患者中,行胸骨上窝全面检查即可较容易地进行鉴别诊断。主动脉弓离断与主动脉缩窄的鉴别诊断要点总结见表3-24-1。如高度怀疑主动脉弓离断,而超声无法完整显示主动脉弓部各分支情况时,建议进一步行心血管造影等检查明确病变及类型。 ......