[辅助检查]第三节 Rotor 综合征

本病与Dubin‐John son综合征是两种不同的疾病，临床罕见。其发病的分子机制未明。基本缺陷可能为肝细胞对胆红素等有机阴离子的摄取和（或）贮存障碍。大多无症状，偶可有乏力、右上腹不适或右上腹痛。无肝脾大报道。血清空腹和餐后总胆酸水平正常。尿胆红素常阳性。肝病理组织学正常，肝细胞内无色素沉着。尿中粪卟啉总量显著增多，粪卟啉Ⅰ的比例约占65%。持续静脉滴注磺溴酞钠表明，患者对磺溴酞钠的最大排泄能力仅轻度或中度降低，而相对贮存能力平均减少90%。表14‐2 Dubin‐Johnson综合征与Rotor综合 ......