主要为胰岛素受体缺失或突变所致的胰岛素作用不足,并且伴有胰岛素抵抗。可以表现为高胰岛素血症、轻度高血糖,也可以表现为严重的糖尿病,其病因如下。本病为胰岛素受体基因异常,常为胰岛素受体基因突变纯合子或复合杂合子,发病的分子基础为胰岛素受体在细胞膜表达和(或)受体信号系统等受体后缺陷,是A型胰岛素抵抗的变异类型,也有学者称之为C型胰岛素抵抗。 ......