[病理生理]【病理生理】

正常结肠的神经支配，外来神经有来自骶部的副交感神经，在肠壁内交换神经元，其节后纤维末稍末梢释放乙酰胆碱，对肠壁运动起兴奋作用，使平滑肌收缩。由于病变肠段内副交感活性的增强和交感活性的减弱，异常增生的胆碱能神经释放大量的胆碱能受体，引起肠平滑肌强烈的收缩，这是造成先天性巨结肠远端肠痉挛收缩的主要原因。有神经节细胞肠段的活动，是推进性和节律性运动，肠管的蠕动从近端向远端推进，先以松弛为前导，继而收缩，有节律的发生正常的蠕动波，无神经节细胞肠段由于肌间神经节和非肾上腺素能纤维缺如，肠管痉挛收缩，不发生松弛作用， ......