[速览]二、Rotor综合征

本病由Rotor等于1948年首次报道，以慢性、波动性高结合胆红素为特征。本病与Dubin‐Johnson综合征是两种不同的疾病，临床罕见，至今仅有有限个案报道。其基本缺陷可能为肝细胞对结合胆红素贮存障碍，遗传方式为常染色体隐性遗传，但发病的分子机制不明，仍无相关特异性基因报道。肝病理组织学正常，肝细胞内无色素沉着。持续静滴磺溴酞钠表明，患者对磺溴酞钠的最大排泄能力仅轻度或中度降低，而相对贮存能力平均减少90%。表46‐1 Dubin‐Johnson综合征和Rotor综合征的鉴别。 ......