[速览]三、特殊类型先天性巨结肠

绝大多数在新生儿期出现症状，胎粪排出延缓、有呕吐和腹胀，与常见型HD不同者，即在直肠指检时多不能发生排便反射，无大量气体和胎粪排出，检查之手指也没有染粪。少数病例于新生儿期没有症状或极轻，以后才出现间歇性便秘，并有进行性加重，直到几个月后才发生明显的全结肠狭窄。其他的征象：结肠较正常为短缩，结肠袋不如正常清楚，整个结肠壁似乎平坦僵硬，没有正常结肠的活动度和柔软性。病理切片对确诊甚为重要，虽然多数可证明整个结肠肌间神经丛神经节细胞缺如，且是全结肠型在组织学上异常相当多见。黏膜肌层常有孤立的神经节细胞。 ......