[发病机制]二、IPF 的发病机制

IPF的确切发病机制目前尚不清楚，这主要是由于：①肺间质纤维化是多种病因导致肺纤维化的最后共同通路。IPF的发病机制一般认为是由于触发因子引起肺部炎症反应，炎症持续刺激，导致进行性的间质纤维化。由于肺泡炎症细胞浸润及肺泡上皮坏死，上皮基底膜裸露、断裂，使激活的成纤维细胞从基底膜进入肺泡腔内，由血清来源的纤维素和纤维粘连蛋白（FN）的粘附，在肺泡腔内增殖。在成纤维细胞增殖的同时，可见到上皮细胞的增殖，两者在肺泡腔内争夺空间，反映在HRCT上可见肺泡腔大小形状不一。肺泡腔内纤维化继续发展，可使上皮基底膜淹没在 ......