ALD主要由肾上腺皮质的球状带细胞合成、分泌,属盐皮质激素。胆固醇在线粒体内由胆固醇裂链酶(P450scc)催化转化为孕烯醇酮,新合成的孕烯醇酮转移到细胞质内,在内质网的一系列酶催化下,经脱氢和双键移位而转化为孕酮。在球状带细胞内,孕酮在21‐羟化酶(CYP21)作用下羟化形成11‐脱氧皮质酮,再经11 β‐羟化酶(CYP11B)羟化形成皮质酮。此过程需皮质酮甲基氧化酶(CMO)的作用,CMO有Ⅰ型和Ⅱ型两种,CMO‐Ⅰ即是18‐羟化酶,先使皮质酮在第18位上羟化成为18‐羟皮质酮,再由CMO‐Ⅱ(18‐ ......