[病理生理]三、病 理 生 理

肺动脉瓣叶通常增厚，瓣交界融合。瓣发育不良型，占孤立性肺动脉瓣狭窄的10%～20%。瓣发育不良的瓣膜往往不融合，瓣环亦发育不良，且瓣上肺动脉和瓣下漏斗部亦狭窄。多数病例伴瓣狭窄后肺动脉干扩张。50%严重肺动脉狭窄新生儿伴三尖瓣和右室发育不良，且右室通常严重肥厚。较大婴儿及儿童肺动脉瓣狭窄的病理生理与右室流出道狭窄程度直接相关。不断增高的右室压力负荷引起肌束肥厚，增加心肌氧耗量，同时由于心排量的降低氧传递受限，导致心内膜下缺血和心肌梗死。在存在心房水平交通时可发生右向左分流，出现发绀。 ......