1‐抗胰蛋白酶(α1‐AT)缺乏是目前已知的导致COPD的遗传因素,由它所致的疾病占重度COPD的2%。1‐抗胰蛋白酶是血清及肺中的主要蛋白酶抑制剂。1‐抗胰蛋白酶缺乏症临床表现差异很大,有的患者症状很轻甚或缺如,而有的患者在很小的时候就已发展为严重的肺气肿。吸烟是影响肺气肿过程的主要因素,但仍有一些非吸烟者在年长后出现气流受限。 ......